由常染色體隱性遺傳所致的甘露糖苷酶先天性缺乏性疾病。曾稱為假性脂沉積病(pseudoli-pidosis)。發(fā)生于安格斯牛和墨累灰牛(Murry Grrey Cattle)。由于病牛缺乏甘露糖苷酶, 而致富含甘露糖和葡糖胺的代謝物沉積于神經(jīng)元溶酶體、淋巴結(jié)的巨噬細(xì)胞及網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi), 使細(xì)胞空泡化而不能維持正常功能。病牛表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)失調(diào), 頭部震顫, 攻擊人,生長(zhǎng)發(fā)育障礙。除少數(shù)生后不久死亡外, 多在生后一年內(nèi)死去。病牛為純合子, 徹底缺乏α-甘露糖苷酶; 而雜合子為部分缺乏, 可不顯癥狀。通過(guò)生化檢驗(yàn)可檢出雜合子攜帶者并淘汰而防止發(fā)病 ......
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