血液內(nèi)氨基酸含量異常增多的病理現(xiàn)象。血液內(nèi)氨基酸含量增多,主要與氨基酸脫氨基作用發(fā)生障礙有關(guān)。體內(nèi)氨基酸脫氨基作用主要有氧化脫氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用和嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用。氧化脫氨基作用,因其有關(guān)酶類活性低, 無(wú)普遍意義。聯(lián)合脫氨基作用是指大多數(shù)氨基酸通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用, 將其氨基轉(zhuǎn)移給α-酮戊二酸而生成谷氨酸, 后者在肝、腎、腦等組織的線粒體內(nèi)被谷氨酸脫氫酶催化脫氨基。但在一些組織如肌肉組織中, 谷氨酸脫氫酶活性很低, 而腺苷酸氫酶活性很高, 并且在肌肉中通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用生成的天門冬氨酸又能和次嘌呤核苷酸作用生成腺嘌呤核苷酸。因此, ......
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